2008 - ESPKU; Om glykomakropeptid

Föredrag okt.-08 vid ESPKU Island om glykomakropeptid, förkortat GMP, av prof. Denise Ney, Wisconsins universitet USA. Återgivet av Ulf Carlsson.

Peptid är en term för kedjor av aminosyror, t ex delar av ett protein (äggviteämne), vilket ju består av invecklade sammansatta kedjor av olika aminosyror. Glykomakropeptid är benämning för ett naturligt förekommande äggviteämne till skillnad från aminosyrelösningen, detta eftersom det utvinnes ur vasslan efter osttillverkning. Ur mjölk utvinnes 10 % ostmassa medan 90% vassla kvarstår. Vassla kan ge upphov till olika födoämnen, som t ex messmör, och är en källa till mjölkersättning för barn. Den är därför en billig och säker, väl beprövad källa till födoämnen. Om jag hörde rätt är vassla fattig på aromatiska aminosyror, bl, a fenylalanin. Arla tillverkar olika produkter från vassla.

I vassla finns 5 olika äggviteämnen, varav den näst största är GMP. Det intressanta med GMP är att det inte innehåller fenylalanin, och därför vore en lämplig källa att ersätta kött och fisk bl a i dietkosten vid PKU. Riklig tillgång till vassla som råmaterial finns, och renat GMP kunde därför åtminstone delvis ge en billig ersättning på sikt för aminosyretillägget. Liksom för detta vanliga tillägget vore det då nödvändigt att tillsätta en hel uppsättning av vitaminer och mineraler såsom vitamin B12, kalk, omega3fettsyror och många fler. Detta därför att den stränga dieten vid PKU medför att kosten saknar goda källor till många vitaminer och spårämnen. Detta har tidigare varit ämne för artikel i Fenylventilen.

Ett sätt finns att avskilja GMP från andra äggviteämnen ur vasslan, men en liten obetydlig förorening av fe kvarstår från dessa. GMP innehåller en uppsättning aminosyror i olika mängd med ganska mycket threonin och isoleucin, däremot rätt liten mängd histidin, leucin, tryptofan och tyrosin. Det finns därför behov av tillskott av dessa. 

Man kan tillverka olika födoämnen med GMP som grund. 5-10 g kan då ge 15-30 mg fe per sk ”serving”(Standardportion i bl a engelsk pkukost). Pudding, olika drycker, salladsåser, olika former av tilltugg, m m finns.. Särskilt ett slags parallell till chokladkaka eller liknande i normalkost, en s k ”cinnamonbar”, närmast översatt ”kanelgodis eller kaka” lär vara särskilt smaklig. Smaken lär passa särskilt väl till och förhöja chokladsmak. GMP produkter lär vara smakliga och tilltalande, men finns ej ännu i handeln. De kan ge omväxling, bekvämlig tillgång till proteinkälla i rörligt liv, förbättrad smak i kosten. De kunde tänkas ersätta hälften eller mer av aminosyrelösningar i PKUkosten. Vissa födoämnen av GMP som t ex en sådan kanelkaka underlättar att fördela tillägget över hela dagen, vilket innebär en viktig fördel, då detta ger ett bättre utnyttjande som proteinkälla till kroppens behov.

I försök med PKUmöss har GMP jämfört med vanliga normala möss givit lika god tillväxt av späda möss under uppväxt. I jämförelse mellan PKUmöss med antingen aminosyrelösning som tillägg, eller med GMP i kosten har lika god utveckling skett men vid 6 veckors ålder var fenylalanin i blod (fe) 11% lägre och i hjärnvävnad 20% lägre med GMP. Detta torde bero på att threonin och isoleucin, som ju finns rikhaltigt tränger ut fe från bärarproteinet som för aminosyror över blod-hjärnbarriären. En liknande barriär finns även från tarm till blodbanan. Mekanismen är densamma som vid NeoPhe behandling (beskriven i tidigare fenylventil-artikel).

I försök med PKUpatienter i 11-30år årsåldern bestämde man fe-toleransen under diet med aminosyretillägg och diet. Man gav omväxlande aminosyrelösning eller GMP som tillägg och fann ingen statistiskt signifikant ändring av fenivåerna. BUN (blod-urea-kväve) var lägre under GMPkost och insulinnivåer högre vilket skulle tyda på bättre proteinsyntes. Vidare lär det vara vanligt att pkupatienter anmärker på ständig hungerkänsla. Med frågor som ”Hur mycket mat kunde Du äta just nu?”, dels före mat dels två timmar efter, kunde man påvisa tecken till förbättrad mättnadskänsla av GMP Vidare undersöktes plasmaghrelin, ett hormon som utsöndras från magsäcken vid hunger. Man fann en skillnad med förhöjd hormonspegel 2-3 tim efter mat vid aminosyrelösning som tillägg jämfört med GMP. Detta tyder på bättre styrning av hunger med GMP som naturligt födoämne än aminosyrelösning. I ett försök under längre tidrymd 10 veckor i ett enstaka fall fann man 10 % lägre fe-värden i blodproven av GMP jämfört med aminosyrelösning. 

Sammanfattningsvis bedömdes GMP vara lättare att fördela under dagen på önskvärt sätt. Detta vore ett viktigt förhållande, då det kunde sänka fenivåerna under dagen genom att undvika tillfälliga toppar. GMP ger bättre möjligheter till omväxling i kosten med olika matvaror från en naturlig födokälla, förbättrad smak och mättnadskänsla. Det ger många olika valmöjligheter och kan ersätta aminosyrelösningen, men ej nödvändigtvis helt och hållet. PKU patienterna är olika individer med olika smak och önskemål. Ännu behövs ytterligare undersökningar före slutgiltigt saluförande av GMP i handeln även om födokällan med olika tänkbara produkter redan är tillgänglig. En referens gavs i Journ.of Inherited Metabolic Diseases dec. 2008. Vidare nätadresser jag ej hann uppfatta.

Senaste diskussionerna